Pugs.nl in Nederlands        Pugs.nl in English
Menu



Nachtblindheid bij honden

1. erfelijke progressieve nachtblindheid, voorheen gegeneraliseerde PRA genoemd,
2. erfelijke (stationaire) nachtblindheid,
3. erfelijke (stationaire) dagblindheid,
4. pigment epitheel dystrofie (PED), voorheen dag-/tunnelblindheid of centrale PRA genoemd.


Omdat alleen van de eerste vorm. bewezen is hoe deze overerft, nl. enkelvoudig recessief zal verder alleen over deze gegeneraliseerde vorm van PRA gesproken worden. Deze vorm. kan verder worden onderverdeeld in verschillende subvormen. Deze onderverdeling is gebaseerd op het verschil in leeftijd waarop de symptomen optreden.


 a. vroege vorm
Hierbij zijn de staafjes en/of kegeltjes verkeerd aangelegd (dysplastisch) en zullen zij ook al vroeg degenereren. De dieren worden dan ook al vroeg nachtblind (binnen de eerste 6 maanden) en als de dieren P2 jaar oud zijn, zijn ze volledig blind. Hierbij ziet men dus reeds op geslachtsrijpe leeftijd symptomen.


Gepredisponeerde rassen zijn onder andere: Ierse en Gordon setter, collies, shelties, Noorse elandhond (Bedford, 1989).


 b. late vorm
Hierbij zijn de staafjes normaal aangelegd en degenereren ze ook later. Nachtblind worden de dieren op 3-5 jaar, blind pas op 6-9 jaar, dus hier worden de symptomen pas zichtbaar als de dieren de reproductieleeftijd reeds lang bereikt hebben.


Enkele rassen: poedels, Drentse patrijshond, schapendoes, Engelse en Amerikaanse cocker spaniŽl & (Stades et al, 1996).


 c. tussenvormen
bij deze tussenvormen worden de dieren nachtblind op 1-2 jaar en blind op 3-5 jaar, zoals onder andere bij de dwergschnauzer, Tibetaanse terriŽr en de labrador retriever (Stades et al, 1996).


Er zijn ook rassen waarbij twee verschillende vormen voorkomen, onder andere bij de elandhond, lerse setter, dashond en Schotse herder.


 * wijze van overerven:
Deze vormen erven enkelvoudig recessief over. Dit betekent echter niet dat zij via hetzelfde gen worden overgedragen. Zo blijven bijvoorbeeld uit een kruising tussen een collie en een setter, beide lijder, geen lijders voort te komen (Stades et al, 1996).


Bij de lerse setter zijn 2 vormen van PRA beschreven; de eerste vorm is de vroege vorm, die zowel in Europa als in de USA voorkomt, de tweede vorm is een minder voorkomende vorm, die alleen in de USA voorkomt en pas op late leeftijd verschijnt. Dit maakt de bestrijding in Amerika alleen maar moeilijker (Bedford, 1989).


Bij de lerse setter is van de vroege (en meest voorkomende) vorm het defecte gen achterhaald. Het blijkt te gaan om een mutatie in het gen voor de beta-subeenheid van cGMPfosfodidsterase. De mutatie, een G -> A transitie, maakt van codon 807 een stopcodon waardoor een polypeptideketen wordt aangemaakt die de laatste 49 aminozuren mist (Petersen-Jones et aL, 1995). Biochemisch is dit te meten als een abnormale opstapeling van eGMP voorafgaand aan de retinadegeneratie (PetersenJones et a], 1995).


 * symptomen:
In het begin valt het de eigenaar op dat de hond schrikachtig wordt bij schemer. Gezichtsvermindering bij schemer is namelijk een van de eerste symptomen. Bij diergeneeskundig onderzoek vertoont de hond mydriasis en vertraagde pupilreflexen. Op welke leeftijd de symptomen beginnen is afhankelijk van het ras en kan variŽren van enkele maanden tot 4-5 jaar (tabel 1). De aandoening verloopt progressief en de dieren worden uiteindelijk volledig blind (Stades, 1996)


tabel 1 leeftijdsverschillen van ontstaan van PRA bij hondenrassen uit Groot-Brittanie (ult Bedford, 1989).
A Three to 24 months
Miniature longhaired dachshund
Cardigan Welsh corgi
Cairn terrier
Irish setter
Rough collie
Smooth collie


B Twelve to 18 months
Norwegian elkhound


C Twelve to 30 months
English springer spaniel, Tibetan terrier Tibetan spaniel


D Twenty-four to 48 months
English cocker spaniel


E Thirty-six to 60 months
Toy poodle Miniature poodle


Ophthalmoscopisch ziet men eerst kleurveranderingen en hyperreflectie in de periferie van het tapetum lucidum en de retinale vaatjes worden dunner. Uiteindelijk is de atrofie compleet; de retinavaatjes zijn dan nog slechts schimmen en de papil is bleek en atrofisch. Vaak treedt in het eindstadium cataract op (Peiffer en Petersen-Jones, 1997).


 * Diagnose
Deze kan worden gesteld aan de hand van de symptomen en door middel van ophthalmoscopisch onderzoek. Ook een retinogram kan de diagnose bevestigen. Door namelijk de, retina lichtstimulatie, te geven kan men electrische potentialen opwekken. Dit geeft informatie over de, lichtgevoelige activiteit van de fotoreceptoren, het pigmentepitheel en de schakelcellen (Aguirre en Rubin, 1975). Men moet echter wel opletten dat het electroretinogram op de juiste leeftijd genomen wordt (Nijsse, 1995).


 * Behandeling
Een behandeling is niet bekend.


 * Prognose
De prognose voor het gezichtsvermogen is zeer slecht. In het begin van de aandoening zullen de dieren wat schrikachtig zijn, wat extra aandacht vergt van de eigenaar, maar zelfs als de honden volledig blind zijn kunnen zij zich vaak prima handhaven in een voor hen bekende omgeving. Vaak kunnen zij nog met ballen spelen en zelfs springen over (bekende) hindernissen is meestal nog mogelijk (Stades et al, 1996).


Met dank aan Anneke, via het Pugs.nl forum